Hereditäre Fruktoseintoleranz

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Bei einer hereditären Fruktoseintoleranz liegt ein Defekt des Fruktose-Stoffwechsels vor, der dazu führt, dass die Leber den Fruchtzucker nicht richtig abbauen kann. Der angeborene Enzymmangel wird oft schon im Säuglingsalter festgestellt. Der Verzehr von Fruchtzucker kann leichte bis schwerwiegende Symptome zur Folge haben. 

Für die Testung auf eine hereditäre Fruktoseintoleranz wird ein trockener Mundhöhlenabstrich benötigt. Anschließend wird eine Real-Time PCR (Polymerase Chain Reaction) durchgeführt.  

Details zur hereditären Fruktoseintoleranz

Die hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) tritt sehr selten auf und ist eine erbliche Stoffwechselstörung. Dem Körper fehlt ein spezielles Enzym – die Fructose-1-phosphat-Aldolase. Dadurch kann Fruktose nicht richtig abgebaut werden. Der Zucker reichert sich in Dünndarm, Nieren und Leber an.  

Charakteristische Symptome sind Durchfall, Übelkeit und Erbrechen. Allerdings können auch Schwindel, Schweißausbrüche und sogar Krampfanfälle und Koma die Folge sein. Unbehandelt kann diese Unverträglichkeit zu schweren Leber- und Nierenfunktionsstörungen führen. 

Die hereditäre Fruktoseintoleranz darf nicht mit der intestinalen Fruktoseintoleranz oder der Fruktosemalabsorption verwechselt werden, bei der durch ungenügende Fruktoseaufnahme im Dünndarm ein erhöhter Teil des Zuckers in den Dickdarm gelangt und dort ebenfalls die primären Symptome wie Durchfall, Blähungen, Erbrechen und Schmerzen verursachen kann.

Häufig gestellte Fragen

Was darf ich mit einer hereditären Fruktoseintoleranz nicht essen?

Obst, Trockenfrüchte, diverse zuckerhaltige Getränke, verschiedene Gewürze, diverse Süßungsmittel, Fleischprodukte, Süßigkeiten aller Art aber auch fruktosehaltiges Gemüse wie bspw. Aubergine, Bohnen, Fenchel, Kohlrabi, usw.

Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, dass meine Kinder ebenfalls an einer Fruktoseintoleranz leiden?

Eine hereditäre Fruktoseintoleranz wird nur vererbt, wenn beide Elternteile die Genvariante in sich tragen und weitergegeben haben (autosomal rezessiv vererbt).